CROSS-синдромът е системна склеродермия с ограничена форма. Това разнообразие кара тялото да произвежда прекомерно количество колаген в кожата. Болестта може да засегне почти всяка част от тялото. Симптомите му най-често се появяват постепенно и се влошават с течение на времето. Склеродермията е хронична патология на съединителната тъкан, която засяга кожата и редица вътрешни органи. В основата на това заболяване е дефект в признаците на съединителнотъканната рамка, във връзка с което се появяват склеротични промени, изразяващи се под формата на поява на груби влакнести нефункционални влакна, тоест белезна тъкан.
Как се проявява синдромът CREST при склеродермия?
Характеристики на заболяването
Склеродермията е ревматологично автоимунно заболяване. Понятието "автоимунно" означава, че това заболяване възниква поради нарушено функциониране на имунната система, която, поради влиянието на различни обстоятелства, атакува тъканите и клетките на собственото си тяло. В резултат на това възниква възпалителна реакция, водеща достягане и изтъняване на кръвоносните съдове, кожата и някои вътрешни органи, като хранопровода, стомаха, бъбреците, белите дробове, сърцето, червата. Въпреки че лезията може да има различна локализация, не е възможно точно да се разграничат формите на склеродермия. Освен това редица известни изследователи смятат, че и двете форми на заболяването са резултат от един и същ патологичен процес.
Животът на пациентите е много по-сложен с появата на склеродермия. Това се дължи преди всичко на намаляването на физическата активност и болката, която може да се почувства в някои случаи. Поради храносмилателни проблеми пациентите трябва да спазват специална диета и да се хранят на малки порции, но често. Дегенеративно-склеротичните промени на кожата карат пациентите да следят постоянно количеството на нейната влага и да бъдат особено внимателни по време на спорт или физическа активност. Причините за CREST синдрома не са напълно изяснени.
Психологически дискомфорт
В допълнение, много пациенти със склеродермия изпитват психологически дискомфорт, причинен от мисленето за болестта, която в момента е хронична и нелечима. Тъй като такова заболяване може да причини значителни външни промени, имиджът и самочувствието на човека страдат, в резултат на което възникват различни лични и социални конфликти.
Психологическата подкрепа за пациенти със склеродермия от членове на семейството, роднини и приятели е изключително важна. Тя ще позволиподдържане на необходимото качество на живот.
Какво причинява склеродермия
Склеродермията е хронична придобита патология на съединителната тъкан и точната причина за нея все още не е изяснена. Но благодарение на усъвършенстването на медицината, лабораторната диагностика и молекулярната биология, сега стана възможно да се определят и изучават основните патологични механизми, които участват в развитието на болестта. Сега има редица теории, описващи факторите, които могат да провокират склеродермия, и характеристиките на нейното въздействие.
Общоприето е, че фактори като:
- възпалителен;
- генетичен;
- инфекциозен;
- автоимунни;
- околна среда;
- някои лекарства.
Системна склеродермия
Системната склеродермия е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, което стимулира имунната система, което води до здрава тъкан и кожа, които съдържат твърде много колаген. Тази форма на склеродермия може да причини изчерпване на тялото на пациента. Нейните симптоми включват следното:
- мускулна атрофия;
- увеличаване на обема на червата;
- белодробна фиброза;
- уголемяване на сърцето;
- бъбречна недостатъчност;
- пристъпи на кашлица и задавяне;
- недостатъчносттираж.
CROSS-синдромът е форма на системна склеродермия, която е ограничена и лека, проявяваща се главно върху кожата.
Симптоматика
Името на синдрома е съкращение, образувано от първите букви на английските имена на симптомите, характерни за това заболяване:
- C - калцификацията е калцификация, която засяга меките тъкани.
- R - феноменът на Рейно.
- E - нарушена подвижност на хранопровода, тоест дефекти в подвижността на хранопровода.
- S - склеродактилия (склеродактилия) - удебеляване на кожата на пръстите.
- T - телеангиектазия (телеангиектазия) - разширяване на малките кръвоносни съдове.
Симптомите на CREST синдрома са доста неприятни.
Отлагането на калциеви соли в меките тъкани може да се определи чрез рентгеново изследване. Има калцификация по лицето, пръстите, кожата на лактите и коленете, торса. Ако кожата се спука под въздействието на калцификация, се образуват болезнени язви.
болест на Рейно
Каква е тази мистериозна болест? Болестта на Рейно е неочакван артериален спазъм, най-често на пръстите и по-рядко на краката, който възниква под влияние на силни емоции или студ. Проявява се под формата на охлаждане и побеляване, а след това посиняване на пръстите или техните възглавнички. Когато атаката приключи, пръстите се зачервяват и се възпаляват, освен това има усещане за топлина в ръцете. Това също може да доведе доисхемия, белези, язви и гангрена.
CROSS-синдромът включва и дефекти в подвижността на хранопровода, които се появяват поради загубата на нормална подвижност на гладката мускулатура на хранопровода. Пациентът има проблеми с преглъщането и може да развие тежки киселини и възпаление на хранопровода.
Поради грапавостта на кожата на върховете на пръстите е трудно да се огъват и изправят пръстите. По лицето и ръцете се появяват малки червени петна, причината за които е разширяването на малките кръвоносни съдове. Тези промени са локални и предимно козметични.
CROSS-синдромът се характеризира с бавно протичане, като прогнозата му е по-добра, отколкото при обща системна склеродермия, засягаща освен кожата и тъкани, кръвоносни съдове, вътрешни органи, кости и мускули.
Патологична терапия
Как може да се помогне на пациент с такава диагноза?
Навременно предписаната терапия значително увеличава шансовете на пациента за успешен изход и липса на инвалидност в бъдеще. Когато се открият първите симптоми на заболяването, трябва незабавно да се свържете със специалист. Лекарите също препоръчват периодично да се проверяват хора, чиито роднини също са страдали от подобно заболяване, тъй като има наследствена предразположеност. Няма ясна терапевтична система, тъй като има голям брой методи и разновидности, които се използват в зависимост от естеството на развитието на заболяването и неговата форма. ЛечениеКРОСС-синдромът при склеродермия е симптоматичен, най-често се използват противовъзпалителни и възстановяващи средства, благодарение на които пациентът постепенно връща загубената двигателна активност.
Лекарства за бързо възстановяване
Ако се открият инфекции в тялото, тогава се използват антибиотици. С бързото развитие на синдрома на Рейно е необходимо да се използват блокери на калциевите канали, които предотвратяват разрушаването на костната тъкан, в някои случаи е необходима операция (ако натрупванията на калций са големи). Опасност е и белодробната разновидност на заболяването. Ако има затруднения с дишането, на пациента се предписват малки дози имуносупресори и кортикостероиди, както и белодробни вазодилататори (наблюдение в диспансера). Ако специалист проведе правилното лечение, тогава пациентите могат да се възстановят и да живеят повече от десет години. При прогресираща белодробна фиброза прогнозата е по-трудна. Разгледахме какво е CREST синдром.
