Левкемоидни реакции - промени в хемопоезата, подобни на кръвната картина при левкемия и други тумори на хемопоетичната система. Трябва да се отбележи, че спецификата на тези ефекти се счита за тяхната активна ориентация и отсъствието на преход към онкологична патология. Тези реакции могат да бъдат предизвикани от различни видове интоксикации, тумори, инфекции, метастази на рак на мозъка.
Механизмът на развитие не е един и същ за различните видове реакции: в някои случаи това е освобождаване на незрели клетъчни елементи в кръвта, в други - повишено производство на кръвни клетки или ограничаване на освобождаването на клетки в тъкани или наличието на няколко механизма едновременно.
Какво може да е източникът на болестта?
Има много фактори, които могат да причинят левкемоидни реакции. Причините за тяхното развитие са:
- ефект на йонизиращо лъчение;
- туберкулоза;
- сепсис;
- гнойни процеси;
- дизентерия;
- лимфогрануломатоза;
- нараняваниячереп;
- шоково състояние;
- крупозна пневмония;
- чаша;
- дифтерия;
- скарлатина;
- остра чернодробна дистрофия;
- кортикоидна хормонална терапия;
- отравяне с въглероден оксид.
Видове болести
Разграничават се следните видове левкемоидни реакции:
- Миелоидни реакции.
- Лимфоцитни.
- Псевдорегионално.
Нека разгледаме всеки един от тях по-подробно.
Миелоид
Този тип включва реакции като неутрофилни, промиелоцитни и еозинофилни. Левкемоидните ефекти, подобни на хроничната миелоидна левкемия, са придружени от интоксикация и тежки инфекции. Активната левкоцитоза в основата си винаги има сложен процес, придружен от наличие на сепсис, възпалителни огнища и повишаване на телесната температура.
Експозиции с излишък на еозинофили в кръвта, като правило, възникват при чувствителност към паразити и лекарства, алергична диатеза, рядко - при онкологични заболявания (лимфогрануломатоза и лимфосарком). Тези левкемоидни реакции се нуждаят от цялостно изследване за елиминиране на заболявания на кръвоносната система и хелминти.
Реактивните клетки са като еритремия. Факторите на еритроцитоза често са белодробни заболявания с намалена оксигенация (кислородна сатурация) на кръвта, тумори на бъбреците и вродени сърдечни дефекти. В тази ситуация е необходимо компютърно и ултразвуково изследване.
Миелемията е подобна на острата еритромиелоза,който се различава само по липсата на бластни еритроцити в костния мозък и кръвта. Често може да се открие в костни метастази на заболяването.
Лимфоцитни
Такива реакции се характеризират със значително увеличение на общия брой лимфоцити в периферната кръв, което често е отговорно за увеличаване на черния дроб, лимфните възли и далака..
Този тип включва мононуклеоза, инфекциозна лимфоцитоза, моноцитно-макрофагови левкемоидни реакции при деца с бактериални, вирусни инфекции, както и паразитни инфекции и еозинофилия в големи количества кръв (например с хелминтиаза)..
Появяват се лимфоцитни реакции:
- за вирусни инфекции (варицела, рубеола, паротит, аденовирусна инфекция, морбили, инфекциозна мононуклеоза);
- паразитни инфекции (рикетсиоза, токсоплазмоза, хламидия);
- бактериални инфекции (сифилис, магарешка кашлица, туберкулоза);
- различни микози;
- автоимунни заболявания (серумна болест, системен лупус еритематозус).
Лимфоцитният тип се среща и при макроглобулинемия на Валденстрьом, възпалителни процеси и саркоидоза. Всички горепосочени заболявания се лекуват много трудно и могат да притесняват пациента повече от една година.
Псевдорегионално
Такива левкемоидни реакции се появяват, ако пациентът току-що започва да се възстановява от имунна агранулоцитоза, причината за която може да бъде причинена от приема на сулфонамиди, амидопирин, бутадион и други лекарства.
Тази група влияния се характеризира с наличието в периферната кръв и костния мозък на значителен брой клетъчни компоненти с хомогенно ядро, единични нуклеоли и синя, тънка, негрануларна цитоплазма.
За разлика от характерните бластни еритроцити, те нямат специфична мека мрежа и редовност на хроматиновите влакна. Интермитентни бластози, които изчезват без химиотерапия и са свързани с левкемоидни ефекти, се откриват при новородени бебета с генетични хромозомни нарушения (напр. синдром на Даун).
Левкемоидните реакции, чиито видове бяха представени по-горе, образувани на фона на някаква патология, обикновено не провокират опасни усложнения. Понякога рязката тромбоцитопения може погрешно да се счита за един от признаците на остра левкемия. При откриването на имунобластен лимфаденит безопасността на естествената структура на лимфния възел, както и на точно определените линии на фоликулите, е от голямо значение.
Левкемоидни реакции и левкемия: разлики
Има някои разлики между тези експозиции и левкемия, както следва:
- При левкемоидни реакции няма бързо подмладяване на костния мозък, той е метамиелоцитен, а при левкемия се установява увеличаване на бластните форми. При левкемоидни ефекти еритроидният зародиш се запазва, има нормално левкоеритробластично съотношение - 3:1 и 4:1.
- Няма видима анаплазия при левкемоидните явления, какъвто е случаят с левкемията, когатовъзниква изпъкване на протоплазмата и аномалия на ядрото.
- При първия вариант в периферната кръв се наблюдава увеличение на абсолютния брой и нарастване на процента на зрели неутрофили, при левкемия съдържанието на зрели неутрофили намалява и има прекомерна пролиферация на млади, незрели формуляри.
- Токсичната грануларност на неутрофилите е често срещана при левкемоидни реакции.
- При цитохимично изследване на левкоцити при левкемия се наблюдава намаляване или липса на алкална фосфатаза, с левкемоидни реакции - повишена активност.
- Еозинофилно-базофилната асоциация е предшественик на бластна криза по време на обостряне на хронична миелоидна левкемия, но липсва при левкемоидни реакции.
- При миелоидна левкемия често се наблюдава висока тромбоцитоза, при левкемоидни реакции броят на тромбоцитите е в нормалните граници.
- В началните стадии на хронична миелоидна левкемия се открива голям плътен далак, с левкемоидни реакции понякога има и спленомегалия, но този орган е мек и никога не достига много големи размери.
- При левкемоидни реакции към неопластичен процес, раковите клетки се откриват в костния мозък.
Левкемоидни реакции при деца: диагностичен алгоритъм
Важна роля при диагностицирането на това заболяване се дава на патолога, който изследва биопсичния материал. Но за да предотврати непоправима грешка, патологът трябва да събере надеждна информация за пациента, да му даде направление къмразлични тестове и предписват цитостатично лечение, което ще премахне всички последствия от лимфаденит. Ако всичко това не се направи, тогава диагнозата ще бъде направена неправилно и следователно ще бъде много трудно да се справим с болестта. В крайна сметка, такова заболяване е много опасно. Понякога е необходима втора биопсия за подробности относно заключението.
От голямо значение в диагнозата е намазка от външната страна на биопсиран лимфен възел и отпечатък. При лимфосаркома повечето от червените кръвни клетки (поне 30 процента) са постоянни бластни клетки. При имунобластен лимфаденит тези червени кръвни клетки обикновено са по-малко от 10 процента и варират по отношение на цитоплазмената базофилия и ядрената зрялост.
Патологичната диагноза въз основа на анализа на лимфния възел трябва да бъде много подробна и да изключва неточни заключения. Защото патохистологът за различни кръвни изследвания трябва ясно да определи диагнозата и това е отразено в заключението. Например, за да се установи първичната диагноза на доброкачествени лимфоми, в някои случаи е необходимо пациентът да се наблюдава дълго време и отново да се изследват лимфните възли.
Диагностиката на левкемоидни реакции, заподозрени чрез откриване на моноклонален имуноглобулин, понякога изисква много години наблюдение и многократни пункции на костен мозък. Докато диагнозата не бъде потвърдена, противораковото лечение е противопоказано.
Инфекциозна мононуклеоза
Наричана още болест на Филатов-Пфайфер, жлезиста треска и моноцитен тонзилит. евирусно заболяване, характеризиращо се с бластна трансформация на лимфоцити, увеличени лимфни възли и далак, реактивен лимфаденит, поява на специфични еритроцити в периферната кръв. Причинителят е вирусът на Epstein-Barr. В основата на заболяването е бластната трансформация на лимфоцитите, причинена от специфична вирусна инфекция.
Клиничната ситуация е различна. При леки форми благосъстоянието се нарушава поради ринит. Указателни знаци:
- ангина ("парещ фаринкс");
- увеличаване на далака и шийните лимфни възли, както и тяхната болезненост;
- затруднено назално дишане в първите дни на заболяването поради подуване на лигавицата.
Кръвен статус: повишен процент на еозинофили, лимфоцити и моноцити.
Усложнения
Необходим и достатъчен индикатор за заболяването за заключение е наличието в кръвта на особени мононуклеарни клетки (над 10-20%) - клетки, които се различават по ядрото на голям лимфоцит и широк базофилен люляк- оцветена цитоплазма с изразено перинуклеарно просветление. Левкемоидните реакции продължават няколко седмици при деца и възрастни, но в определени ситуации нормализирането на кръвното състояние отнема месеци.
Наблюдават се и рецидиви с по-леко протичане, понякога на интервали от няколко години след първия остър период. Усложненията могат да бъдат:
- остър хепатит;
- енцефалит;
- агранулоцитоза;
- разкъсване на далака поради бързото му уголемяване;
- автоимуннихемолиза.
Терапия за левкемоидни реакции
По правило пациентите не се нуждаят от специално медикаментозно лечение, тъй като в рамките на няколко дни основните признаци на заболяването изчезват и кръвното състояние се нормализира. При продължително заболяване и лошо здраве на пациента се използва патогенетична терапия - преднизолон се предписва в доза от 20-30 милиграма на ден или други глюкокортикоидни лекарства за елиминиране на левкемоидни реакции. Във всеки случай само специалист предписва лечение.
Прогноза
Обикновено положителен: заразността е ниска и следователно не е необходима карантина на пациента. Въпреки това, разкъсванията на далака са много опасни. Възстановяването на работоспособността се определя от появата на признаци на намаляване на обема на органа, както и изчезването на тонзилит и нормализирането на телесната температура. Ако инфекциозната мононуклеоза се прояви под формата на хепатит, е необходима хоспитализация на пациента.
